Sonia Vallabhová (†37) měla v roce 2011 čerstvě po studiích práv. Její manžel Eric Minikel (†38) pracoval jako architekt. Oba byli na startu kariéry a před sebou měli docela jiné plány. Jenže pak přišel lékařský rozsudek: Sonia zdědila genetickou odchylku, která v těle spouští smrtelné prionové onemocnění.
Manželé udělali rozhodnutí, které znělo naivně. Vrátili se do školních lavic, vystudovali biomedicínu a pustili se do hledání léku. Nyní společně pracují na terapii snižující množství prionových proteinů v mozku. Jejich přípravek letos postoupil do první fáze klinických zkoušek.
Smrtící rituál v horách Papuy
Abychom pochopili, jak osobní tragédie vedla k vědeckému průlomovému výzkumu, musíme se vrátit o několik desetiletí zpátky do lesů Papuy Nové Guineje. Ke kmeni Foreů a nemoci, která vypadala jako směs čarodějnictví a neznámé infekce.
Jmenovala se kuru. V jazyce domorodců to znamená třes. Choroba byla endemická výhradně u tohoto etnika a představovala jistý rozsudek smrti. Začínala ztrátou koordinace, nekontrolovatelnými výbuchy smíchu a končila úplným ochabnutím svalstva.
O obyvatelích vnitrozemí se vyprávěly legendy o bojovných kmenových válkách a rituálním kanibalismu. Až v 50. letech 20. století si australská správa vytvořila podrobnější obrázek o životě Foreů a narazila na záhadnou epidemii.
Pálivá mast australského lékaře
Australský úředník William Brown ve své zprávě upozornil, že kuru postihuje především ženy a děti. Domorodci věřili, že za nemocí stojí kouzla nepřátelských šamanů. Víra v čarodějnictví spouštěla kmenové války, takže úřady zpočátku řešily hlavně veřejný pořádek a rituální pojídání mrtvých.
Později se do oblasti vydal lékař Vincent Zigas (†63). Příznaky nezapadaly do žádné známé diagnózy. Zigas proto zvažoval i hromadnou hysterii a připravil experiment s mastí z chilli paprik. Nemocným tvrdil, že pálivá látka spálí zlé kouzlo. U těžce nemocných pacientů však pálivá mast nezabrala. Byla to jasná důkazní stopa: nervový systém podléhal reálnému fyzickému ničení.
Zigas posílal zprávy do Melbourne, kde se potkal s americkým vědcem slovenského původu Carletonem Gajdusekem (†85). Vědec zabývající se genetikou virů získal podporu a vyrazil na Papuu. Během tří měsíců vyšetřil stovku lidí a provedl pitvy.
Pohřební hostina a Nobelova cena
Statistika ukazovala podivný nepoměr. U dospělých obětí převažovaly ženy nad muži v poměru 14 ku 1. Antropologové si brzy všimli klíčového rituálu: Foreové nejedli nepřátele, ale vlastní mrtvé příbuzné v rámci pohřebního obřadu. A na pojídání tkaní se podílely téměř výhradně ženy a děti.
Gajdusek později přenesl vzorek mozkové tkáně zemřelého chlapce do mozku šimpanze. Po roce a půl se u zvířete objevily stejné symptomy. Prokázal, že nemoc je infekční, za což před padesáti lety získal Nobelovu cenu. Původce se však stále nedařilo identifikovat.
Průlom přinesl až americký biochemik Stanley Prusiner (†84). Zjistil, že infekci nešíří virus ani bakterie, ale špatně poskládaná bílkovina. Pro tento objev vytvořil název prion.
Bílkovina, která poškozuje mozek
Prion není cizorodý organismus. Jde o mutovanou formu bílkoviny, která se v těle běžně vyskytuje. Pokud získá chybné prostorové uspořádání, začne při kontaktu měnit i ostatní zdravé proteiny. Ty se následně shlukují, vytvářejí vlákna a ničí mozkové buňky.
Prionové onemocnění nemusí vzniknout jen rituální nákazou. Může se spustit náhodně nebo v důsledku genetické odchylky. Přesně tu odhalili lékaři u Soni Vallabhové (†37). Díky výzkumu zaniklé kmenové nemoci má dnes moderní medicína šanci poprvé v historii tyto smrtící procesy zastavit.
